ПРОБЛЕМНІ СТАТТІ

УДК 613.28:616-022.39

ХАРЧУВАННЯ І ПРІОННІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Г.М. Ліпкан, професор, доктор мед. наук, І.П. Козярін, професор, доктор мед. наук, О.М. Вернер, доцент, кандидат мед. наук

Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, м. Київ


РЕЗЮМЕ. В работе изложены материалы, касающиеся патологии прионной природы, исторических аспектов изучения прионных болезней, их классификации, этиологии, патогенеза, клинических проявлений известных заболеваний, лечения и профилактических мероприятий.

SUMMARY. The materials on problems associated with the pathology of prion origin, historical aspects of prion-related diseases, their classification, etiology, pathogenesis, clinical signs, their treatment and prophylactics are presented in this article.


Широке використання в біологічній науці методів електронної мікроскопії дозволило вченим проникнути в таємниці структури білків, вірусів і пізнати природу нової, незвичайної групи збудників повільних інфекцій — пріонів [1].

Пріон — це нормальний білок наших нервових клітин, який дуже необхідний для їх життєдіяльності і нормального функціонування, але при мутації він стає нейротоксичним і вбиває їх, тобто стає інфекційною одиницею і викликає пріонні захворювання.

Пріонні захворювання (ПІ) — це "генетично і інфекційно обумовлена група хронічних прогресуючих, фатальних синдромів, які характеризуються ураженням центральної нервової системи, м'язової, лімфоїдної та інших тканин" [2, 3].

Сучасна класифікація ПІ виглядає таким чином:
1. Пріонні спонгіоформні енцефалопатії (хвороба Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ), синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (СГШШ), аміотрофічний лейкоспонгіоз (АЛ), сімейне фатальне безсоння (ФСБ), куру, хронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку (хвороба Альперса).
2. Пріон-асоційовані міопатії [2–4].

Пріонні захворювання займають особливе місце в інфекційній патології людини і тварин, яке пов'язане з особливостями, притаманними цим інфекціям.

Перша особливість ПІ полягає в тому, що їх збудники абсолютно байдужі до заходів як медикаментозної терапії, так і до різнобічних засобів та методів імунотерапії. Тому основна увага під час боротьби з ПІ належить запобіжним заходам, а потім лікувальним.

Друга особливість пріонних захворювань пов'язана з тим, що вони становлять невід'ємну частину тепер уже достатньо значної (близько 40 нозологічних форм) групи повільних інфекцій людини і тварин. У зв'язку з цим вони займають особливе положення, так як їх збудники не здатні до чітко вираженої універсальності, до якої здатні віруси; вони не формують і не підтримують в організмі інші процеси, окрім повільного та безсимптомного [5–7].

В органах тварин пріони знаходяться задовго до початку хвороби. Передача їх людині можлива у разі споживання м'яса заражених, але ще не хворих тварин, а також під час трансплантації органів і переливанні крові від заражених людей тощо. Найчастіше збудник проникає в організм людини пероральним шляхом при таких спонгіоформних енцефалопатіях, як куру, англійський сказ корів, скрепі і енцефалопатія норок [1].

Лабораторна діагностика пріонів стикається із значними труднощами, пов'язаними з тим, що в багатьох країнах світу, включаючи і Україну, відсутні відповідні умови і оснащення для її проведення [8, 9]. Прижиттєвої діагностики пріонних захворювань у світі немає, їх визначають або за клінічним перебігом, або під час посмертного дослідження мозку. Розроблені методи експрес-аналізу не дають надійних результатів у визначенні захворювання. Вони стають вірогідними тільки тоді, коли у мозку накопичується значна кількість пріонів. У США, наприклад, більшість тварин уже у 24 місяці набирають вагу, при якій їх забивають, тобто до того, як тести на сказ можуть дати надійні результати.

Більшість жителів України знають про цю хворобу тварин (журналісти б'ють на сполох), але продовжують купувати яловичину на стихійних ринках. Може сьогодні це ще не так небезпечно, але як буде в недалекому майбутньому? Апокаліпсис, якщо враховувати нашу класичну поведінку "Моя хата з краю", не відвернути [10].

Можна назвати лише незначну кількість захворювань, страшніших за коров'ячий сказ, які передаються людині від тварин. При ПІ якийсь час перебіг хвороби безсимптомний, але поволі мозок перетворюється у пористу субстанцію, схожу на губку, і людина або тварина гинуть.

Згідно з інформацією Всесвітньої організації охорони здоров'я, керівних органів Європейського союзу, Міжнародного епізоотичного бюро, за останні роки у європейських країнах значно підвищилась захворюваність спонгіоформною енцефалопатією великої рогатої худоби. Так, тільки у Великобританії було зареєстровано більше 18 тисяч випадків ПІ, більше як 1300 — у Ірландії, більше як 800 — у Франції, Португалії. Хворобою Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ), збудником якої є пріони, в світі захворіло 153 людини, з них 143 у Великобританії і 6 у Франції. Більшість країн відмовляється від імпорту яловичини з країн, де відмічені вогнища коров'ячого сказу. Дослідники пов'язують виникнення пріонних захворювань у Великобританії і інших країнах Європи із застосуванням м'ясо-кісткового борошна, одержаного під час переробки хворих тварин, уражених скрепі. Розвиток пріонних інфекцій полягає в тому, що пріонний білок, який потрапляє у організм людини із зараженим м'ясом, запускає процес перетворення нормального білка у аномальний.

Необхідно відмітити, що хвороба, схожа до "сказу корів", вражає також оленів і лосів (табл. 1). Тому, щоб не допустити виникнення ПІ на території Росії, ще 13.01.2004 р. у цій країні була прийнята постанова №1 Головного санітарного лікаря РФ "Об усилении мер по предупреждению болезни Крейтцфельдта-Якоба на территории Российской Федерации". На жаль, подібний документ в Україні відсутній.

Наукова назва коров'ячого сказу — губчата енцефалопатія великої рогатої худоби (ГЕВРХ). Аналог ГЕВРХ у людини — хвороба Крейтцфельдта—Якоба (ХКЯ). Як видно з таблиці, ГЕВРХ зареєстрована у тварин в багатьох країнах, на щастя, випадки зараження пріонами людей (ХКЯ) через м'ясо хворих тварин поки що не такі багаточисельні [11].

Поява у 2003 році сказу корів в Канаді та США ознаменувала подальше розповсюдження ГЕВРХ у всьому світі. В США, як і в Канаді, більшість фахівців зацікавлена у тому, щоб проблеми пріонів не було, тому що це призведе до астрономічних збитків. В першу чергу, вони пов'язані з обмеженням експорту м'яса: 58 країн світу уже дали об'яву про закриття своїх ринків для американської яловичини до того часу, поки не будуть одержані гарантії їх безпечності.

Якщо у 1986 році ГЕВРХ була зареєстрована тільки у одній країні, то у 2000 році — уже у 12 країнах, а у 2003 році — у 23 країнах. В середньому в світі кожна пересічна людина з'їдає 31 кг яловичини на рік. А у невизначених умовах, коли немає належного контролю за хворими тваринами, бажано, щоб у раціонах харчування яловичини не було взагалі, тому що з кожним роком невпинно зростає ризик захворювання на пріонні інфекції.

Трансмісивні губкоподібні енцефалопатії (ТГЕ) (англ. Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) — хронологічно перше визначення, яке об'єднує групу з 4 повільних інфекцій за наявністю губкоподібних змін у нервовій тканині як загальної ознаки (скрепі, ТЕН, куру та ХКЯ), дане К. Gajdusek та ін. у 1969 р. Це визначення є сенсовим аналогом терміна "пріонні інфекції", який був запропонований пізніше S. Prusiner (1982 р.). Обидва вчених за видатні досягнення у вивченні пріонних інфекцій, як принципово нового явища у біології і патології, були нагороджені нобелівською премією: Карлетон Гайдушек у 1976 році — за відкриття інфекційної природи ТГЕ, Стенлі Прузинер у 1997 році — за відкриття пріонів як збудників і розробку концепції пріонної етіології ТГЕ.

20 березня 1996 року колишній британський міністр охорони здоров'я Stephen Dorrel змушений був визнати "існування можливого зв'язку між хворобою "сказу корів" і розвитком хвороби Крейтцфельдта-Якоба у 10 працівників тваринницьких ферм Англії у віці до 40 років". Ця форма спонгіоформної енцефалопатії людини, обумовлена інфікуванням від корів, за пропозицією групи британських дослідників, отримала назву "новий варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба" (nv-CJD), для якої доведеним є аліментарний шлях зараження, коли пріони можуть потрапляти у організм людини при вживанні м'яса і м'ясних продуктів від інфікованих корів і інших тварин [4]. При цьому необхідно звернути особливу увагу на те, що вкрай небезпечні пріони не тільки хворих, а й інфікованих корів.

Дуже негативним є той факт, що пріонні білки "не бояться" термічної обробки. Вони вкрай стійкі до дії підвищених температур. Навіть кип'ятіння білка за температури 100°С протягом 7 годин не знешкоджує пріони — збудників коров'ячого сказу. Тому ніякі сучасні прийоми технологічної обробки і приготування їжі (пастеризація, стерилізація, соління, квашення, заморожування тощо) неефективні стосовно інфекційного пріона у харчових продуктах. В зв'язку з цим дуже важливою задачею залишається недопущення у харчовий ланцюжок сировини від потенційно інфікованої худоби, особливо у продукцію масового споживання [6]. З цією метою в ряді країн світу впроваджена жорстка система маркування та ідентифікації забитих для переробки тварин, ветеринарної експертизи та сертифікації продуктів тваринного походження. В цілому, профілактика ПІ мусить бути комбінованою (рис. 1).

Враховуючи, що пріони терморезистентні і не знешкоджуються існуючими дезінфектантами, фахівці ВООЗ пропонують такі найбільш загальні методи їх знезаражування: а) автоклавування матеріалу за 134–138°С протягом 18 хв., б) обробка гідроксидом натрію (за концентрації 1 моль/л і температури 20°С та експозиції 1 год), в) обробка гіпохлоритом натрію (розчином із вмістом 2% активного хлору протягом 1 год за температури 20°С) [12].

Висновок однозначний: сьогоденна ситуація з пріонними захворюваннями дає підстави розглядати їх, як важливу медико-біологічну, екологічну і соціально-економічну проблему, що потребує подальших фундаментальних і прикладних наукових досліджень у міжнародному масштабі, тому що спокійне ставлення та недооцінка небезпеки поширення пріонів може привести до непередбачених наслідків.

Література
1. Синяк К.М., Вернер О.М. Повільні інфекції пріонної етіології // Інфекційні хвороби. —2000. —№1. —С. 48–55.
2. Шлопов В.Г. Прионовые инфекции: медико-социальные и экологические проблемы. —К.: КИТИС, 2000. —162 с.
3. Шлопов В.Г., Волос Л.І. Пріонні інфекції: питання епідеміології і профілактики // Вестник гигиены и эпидемиологии. —2000. —Т.4, № . —С. 64–71.
4. Шлопов В.Г. Пріонні захворювання: сучасний стан проблеми // Доповідь на засіданні Вченої медичної ради Міністерства охорони здоров'я України 23.02.2001. —К, 2001. —15 с.
5. Козярин И.П., Вернер О.М. Прионные болезни и их профилактика // Сімейна медицина. —2006. —№1. —С. 46–49.
6. Федоров Є.І., Коваль Т.І. Пріонові інфекції: Навчальний посібник. —Харків, 2001. —28 с.
7. Фролов А.Ф. Персистенция вирусов (механизмы и клинико-эпидемиологические аспекты). —Винница: Изд-во Винницкого медицинского университета им. Н.И. Пирогова, 1995. —233 с.
8. Ліпкан Г.М. Ятрогенна хвороба Крейтцфельда-Якоба (ХКЯ) після хірургічних та інших лікарських маніпуляцій в переліку пріонних інфекцій. Перспективи їх клінічної лабораторної діагностики. // Зб. наукових праць співробітників КМАПО ім. П.Л. Шупика. —Вип. 10. —Кн.4. —К.: КМАПО, 2001. —С. 1292–1297.
9. Прузинер С. Диагностика коровьего бешенства // В мире науки. —2004. —№10. —С. 44–51.
10. Макаров В.В., Воробьев А.А., Макарова Г.С. Прионная терминология // Журнал микробиологии. —1999. —№2. —С. 96–99.
11. Михасик С. До полной гибели человечества осталось не более 10 лет // Бульвар. —2004. —№17(444). —С. 6.
12. Проблемы здравоохранения, связанные со спонгиоформными энцефалопатиями животных и человека: Меморандум совещания ВОЗ // Бюллетень ВОЗ. —1992. —Т.70, №26. —С. 24–32.


| Зміст |